L’AVF est caractérisée par des crises de douleurs sévères voire atroces comparé parfois à un arrachement ou de pieu dans l’oeil d’un seul côté du visage, en général autour de l’œil et de la tempe, mais parfois aussi dans les dents, l’oreille et le cou.

Les douleurs sont souvent accompagnées de larmoiement, de congestion ou d’écoulement du nez, d’une fermeture de la paupière, et d’une rougeur de l’œil, du côté de la douleur. Les patients ont tendance à être agités et irritables durant les crises, même envers les personnes qui essaient de les aider.

Les crises durent de 15 minutes à 3 heures, en général d’une demi-heure à ¾ h sans traitement. Elles surviennent 1 fois tous les 2 jours à 8 fois par jour, parfois à heures fixes, souvent la nuit (et elles réveillent alors le patient).

L’alcool et l’altitude peuvent être un déclencheur lors des périodes de crises.

Le plus souvent, dans environ 85% des cas, les crises viennent par périodes, ou cycles,  de quelques semaines, parfois durant certaines saisons (printemps et/ou automne). Il s'agit d'une forme épisodique.

Plus rarement,  l’AVF est ou devient chronique, sans périodes de rémission ou avec des rémissions de moins de trois mois sur au moins une année.